Lisa, 37 år.

Hon söker på sin vårdcentral på grund av ett utslag på höger överarm som debuterat för en vecka sedan och vuxit till sig de senaste dagarna. Utslaget ömmar inte och hon har ingen klåda. Hon bor med sin man och deras femåriga dotter i ett radhus men tillbringar somrarna i familjens sommarstuga strax söder om Mälaren.
De gillar att vandra i skog och mark och brukar få fästingar till och från. Hon har inte nyligen varit utomlands och ingen i hennes omgivning har varit sjuk. Hon uppger ingen huvudvärk och du tycker att hon verkar välmående.
Hon är i övrigt frisk, allergi- och medicinfri, och inte gravid. Hon har aldrig reagerat på antibiotika tidigare. Hon har följt det svenska barnvaccinationsprogrammet, samt tagit fullt schema med Twinrix.
Hjärta och lungor auskulteras utan anmärkning. Vid inspektion av hudkostymen ser du följande (se bild). 

Vilken diagnos har Lisa?

Allergisk urtikaria

Kommentar svarsalternativ 1

Lisa är inte allergisk vad hon vet. Allergisk urtikaria debuterar efter intag av allergen, men en nydebuterad allergi kan inte helt uteslutas. Avsaknaden av klåda, förekomsten av endast ett utslag, samt avsaknaden av svullnad talar dock starkt emot diagnosen. Därtill är inte utseendet på utslaget typiskt för urtikaria.

0% valde svarsalternativ 1

Erythema migrans

Kommentar svarsalternativ 2

Korrekt, utslaget har ett typiskt utseende med en perifer ringformation och central uppklarning, och ligger helt i hudplanet. Ibland förekommer även en central rodnad, med s.k. ”bulls-eye”-utseende

0% valde svarsalternativ 2

Erythema nodosum

Kommentar svarsalternativ 3

Nej, erythema nodosum brukar ömma och vara med diffust fördelat i huvudsak över underbenets framsida. Feber förekommer ofta. Central uppklarning med perifer ring-rodnad är inte typiskt för erythema nodosum.

0% valde svarsalternativ 3

Erysipelas

Kommentar svarsalternativ 4

Nej, erysipelas brukar ömma, vara svullet och ilsket rodnat utan central uppklarning. Feber förekommer ofta. Allmänpåverkan förekommer.

0% valde svarsalternativ 4
Nästa: Välj ett alternativ ovan

Du diagnostiserar Lisa med erythema migrans. Vad gör du näst?

Sätter in fenoximetylpenicillin 1 g 3 gånger dagligen i 10 dagar

Kommentar svarsalternativ 1

Korrekt, vanligt fenoximetylpenicillin har god effekt på B. burgdorferi och rekommenderas av såväl Läkemedelsverket som STRAMA. (5,6,7)

0% valde svarsalternativ 1

Sätter in doxycyklin 200 mg 1 gång dagligen i 10 dagar

Kommentar svarsalternativ 2

Delvis korrekt, doxycyklin rekommenderas vid erythema migrans om patienten är penicillinallergiker typ 1. Då Lisa inte är penicillinallergiker rekommenderas i första hand fenoximetylpenicillin. Sommartid utgör även risk för fototoxicitet en faktor som talar emot att förskriva doxycyklin. (5,6,7)

0% valde svarsalternativ 2

Sätter in klindamycin 300 mg 3 gånger dagligen

Kommentar svarsalternativ 3

Fel, klindamycin saknar studerad effekt mot B. burgdorferi. (2,8)

0% valde svarsalternativ 3

Remitterar Lisa till akuten för vidare provtagning

Kommentar svarsalternativ 4

Fel, erythema migrans är en klinisk diagnos, och kan ställas på vårdcentral. (5,6)

0% valde svarsalternativ 4
Nästa: Välj ett alternativ ovan

Lisa får fenoximetylpenicillin 1g 3 gånger dagligen i 10 dagar

Du ber henne höra av sig om hon skulle försämras.
Lisa återkommer efter 4 v. till vårdcentralen. Utslaget försvann av behandlingen, men någon vecka efter att ni träffades började hon känna sig lätt stel i nacken, vilket hon hänförde till att hon återvänt till sitt arbete efter semester. Men senaste veckan har hon börjat få svårt att sova på grund av plötsligt debuterande smärtor om natten som känns som att någon borrar henne i ländryggen. Hon önskar nu hjälp med smärtlindring och sjukgymnastik så att hon kan få sova normalt igen.
Hon har inte haft någon feber. Hjärta och lungor auskulteras utan anmärkning, men du noterar att Lisa har svårt att blåsa upp kinderna utan att luft sipprar ut, samt att hon har svårt att höja på ögonbrynen bilateralt. I övrigt ter hon sig välmående och ej allmänpåverkad. Hon är fullt orienterad och ter sig inte personlighetsförändrad. Du gör ett grundläggande neurologiskt status som bekräftar förekomst av facialispares men i övrigt inget avvikande.
Du misstänker att Lisa har drabbats av neuroborrelios. 

Hur utreder och bekräftar du neuroborrelios?

Ordinerar borreliaserologi (IgM och IgG) i blod

Kommentar svarsalternativ 1

Fel, endast borreliaserologi i blod räcker inte för att ställa diagnosen neuroborrelios. För att ställa diagnosen krävs symtom som talar för neuroborrelios + monocytär pleocytos i likvor + intratekal specifik antikroppsproduktion mot B. burgdorferi s.l. (6)

0% valde svarsalternativ 1

Klinisk diagnos

Kommentar svarsalternativ 2

Fel, för att ställa diagnosen neuroborrelios krävs symtom som talar för neuroborrelios + monocytär pleocytos i likvor + intratekal specifik antikroppsproduktion mot B. burgdorferi s.l. (6)

0% valde svarsalternativ 2

Lumbalpunktion med analys av antikroppar (IgM och IgG) mot B. burgdorferi s.l., albumin samt cellräkning + borreliaserologi (IgM och IgG) i blod med uträkning av antikroppsindex.

Kommentar svarsalternativ 3

Korrekt, Lisa uppvisar symtom förenliga med neuroborrelios (anamnes på meningism, radikulitsmärtor samt status som talar för bilateral facialispares), och du ordinerar därför lumbalpunktion för att bekräfta denna misstanke. (6)

0% valde svarsalternativ 3

Lumbalpunktion med PCR för borrelia på likvor

Kommentar svarsalternativ 4

Fel, PCR för borrelia i likvor är inte den rekommenderade utredningsgången, utan för att ställa diagnos neuroborrelios krävs symtom som talar för neuroborrelios + monocytär pleocytos i likvor + intratekal specifik antikroppsproduktion mot B. burgdorferi s.l. Dessutom har PCR för borrelia på likvor låg sensitivitet. (6,11)

0% valde svarsalternativ 4

MR-hjärna

Kommentar svarsalternativ 5

Fel, MR-hjärna ingår inte i utredningen av misstänkt neuroborrelios, utan kan övervägas om utredning avseende neuroborrelios utfaller negativ. (6)

0% valde svarsalternativ 5
Nästa: Välj ett alternativ ovan

Lumbalpunktion

Du bestämmer dig för att göra en lumbalpunktion, och beställer cellräkning, albumin samt antikroppsanalys på likvor samt en perifer serologi.

Resultat:

CSV-Erytrocyter < 5 x 10^6/L
CSV-Leukocyter 41 x 10^6/L, monocytär övervikt (>90 %)
CSV-Albumin 351 mg/L
S-IgG borrelia 1800 AU/L
S-IgM borrelia 12 AU/L
CSV-IgG borrelia 18000 AU/L
CSV-IgM borrelia 27 AU/L
Antikroppsindex IgM > 1,5
Antikroppsindex IgG > 1,5

Likvorbilden är diagnostisk för neuroborrelios och du väljer att påbörja behandling med antibiotika.

Du väljer att starta behandling med antibiotika mot neuroborrelios. Vilket preparat och hur lång behandlingstid? 

Fenoximetylpenicillin 1 g 3 gånger dagligen i 10 dagar

Kommentar svarsalternativ 1

Fel, detta är korrekt dos för erythema migrans, men är inte rekommenderat vid bekräftad neuroborrelios. (5,6,7,9).

0% valde svarsalternativ 1

Doxycyklin 200 mg 2 gånger dagligen i 10 dagar

Kommentar svarsalternativ 2

Korrekt, doxycyklin 200 mg 1 gång dagligen i 14 dagar alt. 200 mg 2 gånger dagligen i 10 dagar är den rekommenderade behandlingen mot neuroborrelios. Om patienten väger mindre än 50 kg bör dygnsdosen doxycyklin justeras till 300 mg. Informera patienten om risken för fototoxicitet, i synnerhet sommartid. (6,9)

0% valde svarsalternativ 2

Erytromycin 500 mg 2 gånger dagligen i 14 dagar

Kommentar svarsalternativ 3

Delvis fel, erytromycin är ett mindre effektivt val, och bör endast övervägas om kontraindikation mot mer effektiv behandling föreligger. (2)

0% valde svarsalternativ 3

Doxycyklin 200 mg 1 gång dagligen i 21 dagar

Kommentar svarsalternativ 4

Behandling över 21 dagar har inte visat på några vinster vad gäller symtomduration eller utläkning men med ökad risk för biverkningar, och rekommenderas inte i svenska riktlinjer vid någon manifestation. Vid neuroborrelios är den rekommenderade behandlingslängden 10-14 dagar beroende på dosering. (6,9,10).

0% valde svarsalternativ 4
Nästa: Välj ett alternativ ovan

Borrelia i hjärtat?


När Lisa nu blivit insatt på adekvat antibiotikabehandling känner du dig nöjd med din insats, men kommer sedan att tänka på din tid som randande ST-läkare på infektionskliniken där en kollega nämnde något om mer sällsynta borreliamanifestationer. Du minns att man kan få borrelia i hjärtat, men vilka fynd i status och på EKG kan du förvänta dig vid typiskt hjärtengagemang av borrelia?

 Vilka fynd i status och EKG kan du förvänta dig vid typiskt hjärtengagemang av borrelia?

Gnidningsljud vid hjärtauskultation och generella ST-höjningar, med sänkning av PR-sträckan, såsom vid perikardit.

Kommentar svarsalternativ 1

Fel, perikardit förekommer, men ST-höjningar och gnidningsbiljud är inte det vanligast förekommande fynden hos en patient med hjärtengagemang av borrelia (2,6,12)

0% valde svarsalternativ 1

Lågfrekvent diastoliskt blåsljud med PM över apex, ibland med samtidiga tecken på vänster förmaksförstoring (P-mitrale).

Kommentar svarsalternativ 2

Fel, ovanstående fynd inger misstanke om mitralisstenos, och borrelia som orsak till detta har rapporterats, men är mycket sällsynt (12).

0% valde svarsalternativ 2

Normal hjärtauskultation men AV-block I-III på EKG.

Kommentar svarsalternativ 3

Rätt, borreliakardit går vanligtvis med varierande grad av AV-block (2,6,12)

0% valde svarsalternativ 3

Normal hjärtauskultation men lokaliserade ST-förändringar omfattande ett eller flera kranskärls utbredningsområde på EKG.

Kommentar svarsalternativ 4

Fel, kranskärlspåverkan av borrelia är mycket sällsynt (12).

0% valde svarsalternativ 4
Nästa: Välj ett alternativ ovan
Sammanfattning borrelios

Orsakas i Sverige av Borrelia burgdorferi(spiroket) som överförs av fästingar, vilka finns i större delen av landet.

Den vanligaste manifestationen är erythema migrans (EM)

  • Klinisk diagnos, debut 1-4 veckor efter fästingbett. Initialt homogent erytem som efter hand får en central uppklarning, som sakta växer. Drygt 10 % av patienterna utvecklar multipla erytem.
  • Solitärt EM behandlas med PcV1 g x 3 i 10 dagar (vuxna), 25 mg/kg x 3 i 10 dagar (barn).
  • Multipla EM, eller om feber förekommer, behandlas med doxycyklin200 mg x 1 i 10 dagar (vuxna), 4 mg/kg x 1 i 14 dagar (barn > 8 år) eller amoxicillin 15 mg/kg x 3 (barn < 8 år).

Neuroborrelios är en annan, inte helt ovanlig, manifestation

  • Kan debutera utan föregående EM, 1-2 veckor efter fästingbett, men även efter EM (då med något längre inkubationstid).
  • Kännetecknas av kranialnervspareser (oftast ensidig facialispares), känselnedsättningar och smärtor, av intensiv neuralgisk karaktär. Även meningismsymtom förekommer med huvudvärk, nackvärk, trötthet, aptitlöshet och ibland kräkningar.
  • Diagnosticeras genom lumbalpunktion, med analys av celler samt antikroppar, och jämförelse av antikroppstitrari likvor/perifert (antikropps-index). Negativ perifer borreliaserologi 8 veckor efter symtomdebut kan i majoriteten av fallen utesluta neuroborrelios.
  • Behandlas hos vuxna med doxycyklin 200 mg x 1 i 14 dagar alt. 200 mg x 2 i 10 dagar (300 mg dagligen till vuxna < 50 kg).

Mer sällsynta manifestationer utgör 10-20 % av alla borreliafall, då i form av borreliaartrit, borreliakardit, borrelialymfocytom och Acrodermatitis chronica atrophicans.

Referenser

1. Roupe G. (2018-01). Urtikaria, Akut och Kronisk. Retrieved from: https://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=1357
2. Shapiro E. D. (2014). Clinical practice. Lyme disease. The New England journal of medicine, 370(18), 1724–1731. doi:10.1056/NEJMcp1314325
3. Chowaniec, M., Starba, A., & Wiland, P. (2016). Erythema nodosum - review of the literature. Reumatologia, 54(2), 79–82. doi:10.5114/reum.2016.60217
4. Christensson B. (2019-01). Eryspielas – rosfeber. Retrieved from: https://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=176
5. Läkemedelsbehandling av bakteriella hud och mjukdelsinfektioner i öppenvård – behandlingsrekommendation. Information från Läkemedelsverket. 2018;29(3):19–30.
6. Läkemedelsbehandling av borreliainfektion – ny rekommendation. Information från Läkemedelsverket. 2009;21(4):12-17
7. Strama Nationell. (2019-07). Erythema migrans. Retrieved from: https://eir.softwerk.se/strama_nationell/category/primarvard/11287
8. RAF. Antibiotikakompendium. (2018-03). Retrieved from: https://www.sls.se/globalassets/raf/ovriga-dokument/antibiotikakompendium.pdf
9. Strama Nationell. (2019-07). Neuroborrelios. Retrieved from: https://eir.softwerk.se/strama_nationell/category/sjukhus/11307
10. SBU. Behandlingstid vid borreliainfektion. Stockholm: Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU); 2013. SBU Alert-rapport nr 2013-05. ISSN: 1652-7151. https://www.sbu.se
11. Lebech AM et al. (2000) Diagnostic value of PCR for detection of Borrelia burgdorferi DNA in clinical specimens from patients with erythema migrans and Lyme neuroborreliosis. Mol Diagn. 2000 Jun;5(2):139-50.
12. Krause PJ et al. (2013). Lyme Disease and the Heart. Circulation. 2013;127:e451-e454.

Tack för din medverkan. Hoppas du lärde dig något nytt eller fick bekräftelse på att det du gör är rätt.

Om du fyller i din e-postadress så får du en sammanfattning och kommentar av Lars Hagberg, professor i infektionsmedicin och överläkare på infektionskliniken på Sahlgrenska Universitetssjukhuset, som ger sin syn på hur Sveriges läkare hanterar patienter som Lisa. Detta skickas ut när minst 300 läkare genomfört fallet.

 

Din integritet är viktig för oss.
Vi förstår också hur viktig data är för dig. Därför ser vi till att din data är skyddad och tar fullt ansvar för att den hanteras i enlighet med GDPR.
https://www.datainspektionen.se/lagar--regler/dataskyddsforordningen/

Din e-postadress kommer endast användas till det du gett tillåtelse till nedan. Om du enbart kryssat i rutan med att du vill ha återkoppling, så raderas din mailadress från vår databas när du erhållit din feedback. Om du valt att få information om ytterligare utbildningar i framtiden kommer du med varje utskick ges möjlighet att radera din e-postadress ur databasen och kommer då inte att erhålla ytterligare mail från oss.

Dina övriga uppgifter förblir anonyma och vi kan inte koppla ihop e-postadresser med enskilda svar i utbildningen.